相信所有孕期中的媽媽在談到“新生兒溶血病”的時(shí)候都憂心忡忡。因?yàn)榘l(fā)生新生兒溶血病的一些寶寶在孕早甚至是孕中期都不可預(yù)見，實(shí)乃“天選寶貝”。

傳統(tǒng)觀念中發(fā)生“新生兒溶血病”的寶寶在臨床上大多數(shù)都會(huì)表現(xiàn)出新生兒病理性黃疸！但是有一種新生兒溶血病，寶寶皮膚卻不發(fā)“黃”，你知道是哪一種嗎？那么，現(xiàn)在就讓我們一起開始這場“揭秘”之旅吧。

線索一：新生兒寶寶是A型RhD陽性、游離抗體測定試驗(yàn)：弱陽性、抗體放散試驗(yàn)：弱陽性，提示寶寶可能患有“新生兒溶血病”。

線索二：母親血型是AB型RhD陽性，其新生寶寶是A型RhD陽性，由ABO血型系統(tǒng)導(dǎo)致的新生兒溶血病通常發(fā)生于O型媽媽與其非O型寶寶，在這里就不考慮了。不知道大家有沒有發(fā)現(xiàn)：這對(duì)母子的“不規(guī)則抗體篩查試驗(yàn)均是（陽性）”， 那就提示我們有可能是其它血型系統(tǒng)導(dǎo)致的新生兒溶血病。

接下來，線索3： 母親與寶寶的Rh其它抗原檢測報(bào)告▼

如上圖所示：母親與寶寶的Rh血型系統(tǒng)的表型結(jié)果均為:CCDee，母子Rh血型抗原相合，排除Rh血型系統(tǒng)新生兒溶血病。查閱病史：母親孕3產(chǎn)1，產(chǎn)前產(chǎn)時(shí)無感染史；寶寶36周經(jīng)剖宮產(chǎn)娩出，出生1天，皮膚或粘膜無肉眼可見黃疸，皮膚蒼白，Apgar評(píng)分均為10分，臨床診斷擬：早產(chǎn)兒、新生兒貧血收治于我院新生兒科。

寶寶臨床有貧血癥狀且實(shí)驗(yàn)室診斷“新生兒溶血病”，但皮膚或粘膜無肉眼可見發(fā)黃，你知道是哪一種新生兒溶血病嗎？

最終的“揭秘”時(shí)刻：母親“M”抗原陰性，經(jīng)懷孕產(chǎn)生了抗-M抗體，寶寶“M”抗原陽性，母子因“M”抗原不合導(dǎo)致寶寶發(fā)生新生兒溶血病!

M抗原屬于“MNS血型系統(tǒng)”，MNS血型系統(tǒng)是繼ABO血型系統(tǒng)后第二個(gè)被發(fā)現(xiàn)的，其中最重要的有M抗原、N抗原、S抗原、s抗原4種,中國漢族人群中M抗原頻率為45%至50% ?？?M抗體是 MNS血型系統(tǒng)中最常見的不規(guī)則抗體,陽性率占MNS血型系統(tǒng)抗體的89.66% 。

MNS血型系統(tǒng)的抗原表達(dá)于紅系祖細(xì)胞上而非成熟紅細(xì)胞上，抗原數(shù)量較多，且抗原形成較ABO血型系統(tǒng)早。該血型系統(tǒng)母子血型不合引起的新生兒溶血病無輸血史的第一胎也可以發(fā)病。

新生兒溶血?。℉DN）臨床發(fā)病嚴(yán)重程度以及發(fā)生率與紅細(xì)胞抗原頻率、抗體特異性、抗體效價(jià)、IgG抗體的亞型、IgGFc段的糖基化程度、胎盤轉(zhuǎn)運(yùn)效率、胎兒新生兒抗原強(qiáng)度、其他組織和分泌液中的表達(dá)水平等關(guān)系密切。國外最常見引起嚴(yán)重HDN的意外抗體是Rh和Kell血型系統(tǒng)的抗體。而在我們國內(nèi)常見引起嚴(yán)重HDN的意外抗體是Rh血型系統(tǒng)的抗體。MNS血型系統(tǒng)的抗體引起嚴(yán)重HDN的發(fā)生率僅次于Rh血型系統(tǒng)，在這個(gè)系統(tǒng)中“抗-M”是相對(duì)常見的意外抗體。

IgG類抗-M可因細(xì)菌感染、懷孕或輸血產(chǎn)生，在產(chǎn)前不規(guī)則抗體篩查中抗-M被列為繼Rh血型系統(tǒng)的第2位常見抗體,孕婦的IgG類抗-M抗體能夠透過胎盤進(jìn)入胎兒血循環(huán)，與胎兒紅細(xì)胞結(jié)合，引起胎兒或新生兒溶血病。高效價(jià)抗-M抗體也可以引起孕婦反復(fù)流產(chǎn)、胎兒貧血、水腫。通常抗-M 抗體導(dǎo)致的 HDN 較為隱匿，病情輕重程度相差較大，患兒可無黃疸、水腫及肝脾腫大等溶血性貧血癥狀，僅表現(xiàn)為新生兒貧血，常被誤診為失血性貧血。嚴(yán)重的也可引起高膽紅素血癥、核黃疸，甚至死胎。

由于MNS 抗原表達(dá)于紅系祖細(xì)胞上，抗-M破壞的是紅細(xì)胞的前體祖紅細(xì)胞，而不是成熟的紅細(xì)胞，發(fā)病容易出現(xiàn)髓內(nèi)溶血、新生兒紅細(xì)胞發(fā)育不全和長時(shí)間貧血。如果患兒溶血發(fā)生在宮內(nèi)，膽紅素經(jīng)母體代謝，出生時(shí)膽紅素不增加；紅細(xì)胞被大量破壞，患兒表現(xiàn)為嚴(yán)重貧血的癥狀，常常需要輸血或換血治療。由于被致敏的紅細(xì)胞大量消耗低于檢測限，所以溶血相關(guān)檢測能從患兒血漿或紅細(xì)胞上放散下來IgG抗-M，但直抗試驗(yàn)常常是陰性。

該寶寶出生<24小時(shí)血常規(guī)HGB：106g/L，臨床申請(qǐng)輸血治療，在經(jīng)過輸注了60ml的M抗原陰性的去白細(xì)胞懸浮紅細(xì)胞后，HBG上升至142g/L，輸血過程順利無任何不良反應(yīng)，治療有效，最后康復(fù)出院。

在此，提倡建議加強(qiáng)孕婦（特別是有過多次妊娠或輸血史的孕婦）產(chǎn)前不規(guī)則抗體篩查檢測的管理，對(duì)于反復(fù)流產(chǎn)、胎兒水腫及死胎的患者，不規(guī)則抗體篩查試驗(yàn)陽性者進(jìn)一步鑒定抗體特異性，如果妊娠婦女檢出抗-M，應(yīng)同時(shí)檢測胎兒生父MN抗原，對(duì)于胎兒生父是MM或MN表型的妊娠婦女加強(qiáng)監(jiān)測，結(jié)合妊娠時(shí)期胎兒彩超MCA-PSV(大腦中動(dòng)脈收縮期峰值流速)、胎兒水腫以及胎兒生長發(fā)育狀態(tài)等臨床癥狀，早發(fā)現(xiàn)，早診斷，早監(jiān)測，早干預(yù)，早治療，為臨床及時(shí)有效治療提供循證的實(shí)驗(yàn)室檢測依據(jù)。